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NUOVE LINEE-GUIDA INGLESI PER LA PRESCRIZIONE PEDIATRICA DELLA VIGABATRINA

Le linee guida inglesi per la prescrizione in pediatria della vigabatrina, elaborate nel 1998 (1) sono state così modificate (2):

• Il difetto (del campo visivo) è specifico - un restringimento bilaterale e concentrico che, entro i 30° centrali, consiste in una perdita nasale che si estende in un anello sulla linea mediana orizzontale, con un relativo risparmio del campo temporale. Si pensa che la patogenesi implichi una disfunzione dei coni e delle cellule amacrine della retina. La prevalenza negli adulti è di circa il 30%, mentre nei bambini non è stabilita. Non è nota la correlazione tra la durata dell'esposizione alla vigabatrina e lo sviluppo di difetto del campo visivo. Non è stato confermato né il recupero né la progressione del difetto dopo sospensione del farmaco. Test di confronto non identificano il difetto in maniera attendibile.
• Bambini con età cognitiva >= 9: dovrebbero essere sottoposti ad esame del campo visivo con un perimetro di Goldmann (11e o 12e isopter e 14e o V4e isopter) o con un perimetro di Humphrey (correlato con l'età, strategia di tre zone sopra la soglia e il campo a 135 punti) prima che la vigabatrina venga prescritta e, idealmente, ogni sei mesi, in particolare se continua ad assumere il farmaco.
• Bambini con età cognitiva < 9: si sta valutando una tecnica di potenziali evocati in un campo visivo specifico per misurare la visione periferica in bambini con epilessia, ma non è ancora disponibile di routine.
• Elettroretinografia effettuata secondo gli standard internazionali ha dimostrato anormalità della funzione dei coni negli adulti e può essere utile nei bambini.

La prescrizione continuata di vigabatrina è un problema di rapporto rischio/beneficio - il rischio potenziale di sviluppare difetti del campo visivo contro il beneficio potenziale del controllo delle convulsioni. Un rischio specifico è l'implicazione del difetto del campo visivo nella guida in un paziente con epilessia che è libero da convulsioni.

• La vigabatrina dovrebbe essere prescritta con cautela ai bambini che hanno, o sono a rischio di sviluppare, un difetto visivo dovuto ad altre cause (ad esempio, intervento chirurgico). I bambini già ciechi avranno un diverso rapporto rischio/beneficio, possibilmente a favore del farmaco. Se è identificato il difetto, l'uso continuato di vigabatrina dipenderà dalla situazione clinica globale.
• I bambini, che assumono vigabatrina e le cui convulsioni sono ben controllate, non devono automaticamente sospendere l'assunzione del farmaco. Evidenze recenti suggeriscono che è improbabile che il difetto si sviluppi se la perimetria dà risultati normali dopo più di tre anni di trattamento.
• La vigabatrina resta il farmaco di scelta per gli spasmi infantili. Dati limitati suggeriscono che si potrebbe sospenderla senza recidive in bambini che sono senza spasmi da sei mesi.
• Altre indicazioni terapeutiche includono il trattamento dei bambini con epilessia parziale con o senza generalizzazione secondaria, quando altre combinazioni di farmaci sono risultate inefficaci o scarsamente tollerate. La vigabatrina sembra essere particolarmente efficace nei bambini con convulsioni causate da sclerosi tuberosa.
• La vigabatrina esacerba l'assenza tipica e convulsioni miocloniche e perciò non deve essere prescritta nelle epilessie generalizzate idiopatiche.

Bibliografia consigliata:

1. Appleton RE. Guideline may help in prescribing vigabatrin. BMJ 1998; 317: 1322.
2. Vigabatrin Paediatric Advisory Group. Guideline for prescribing vigabatrin in children has been revised. BMJ 2000; 320: 1404.

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